肾病综合征病人病理类型与治疗

2013年1月28日 10:03 网络转载   叶任高阅读:175次
 
  肾病综合征(肾综)病人在肾穿刺病理检查时,不同的病人会有不同的表现类型,而各种类型的治疗方法有所不同,因此成人肾病综合征病人最好作穿刺检查以便指导治疗。
  (1)轻微病变肾病:一般给予肾上腺皮质激素即能促使绝大多数病人缓解,绝大部分于4周见效,但亦偶有需较长时间才出现疗效者。8周后仍不缓解,再复查肾活检标本,看是否病理诊断有错误,并应考虑加用细胞毒性药物,如环磷酰胺,本病理类型的预后总的来说预后良好。10年存活率大于90%,死亡者大都为成人,尤其是老年病者,死亡的主要原因是心血管疾病和感染,而后者往往是不妥善地使用激素和细胞毒性药的副作用。发展至慢性肾衰者很少见,慢性肾衰常发生于对激素有抗药性,同时多伴有局灶性肾小球硬化。
  (2)系膜增生性肾小球肾炎:本病系膜增生轻微者,可按微小病变病中激素的治疗方案,但疗程要稍为延长,以便获得更好的疗效,对激素无效,或部分缓解的病人,宜加用细胞毒性药物,有些严重的,如经上述标准激素8周大剂量疗程无很好的效果,应根据病人的情况,将激素逐渐减至小剂量,采用隔日疗法,至取得尽可能好的效果时,激素逐渐减至维持量,然后再视情况维持治疗一段时间。本病系膜增生明显者,常对8周大剂量激素治疗无效,而需激素疗程超过1年。才能获得较好疗效。如经各种方法治疗仍无效者,或病人发生药物毒性反应的预兆,应暂停治疗,改为肾综的对症治疗。本病有50%的病人用激素治疗后,可获得完全缓解,其远期预后目前仍不清楚。对标准疗程无效的病人,其预后多数不好。本病合并有局灶性节段性硬化,可能会发展至慢性肾衰。
  (3)局灶性节段性肾小球硬化:部分病人经激素治疗后,可完全缓解或蛋白尿有所减少,可用常规激素的量。若8周大剂量激素治疗无效,则应迅速减量以至停用,这种激素短期试验治疗,对老年病人宜慎重。对激素治疗不能完全缓解者,可用环磷酰胺治疗,可能有效,若激素完全无效,即使加用细胞毒药物,通常亦不会有多大疗效。对于本病少数病人,其肾综特别严重,而其它方法无效者。低剂量环孢素联合强的松隔日疗法可试用,但该疗法对激素依赖者效果较好,对激素无效的病人或对抗激素性或常复发性的病人,只能部分得到缓解。本病理类型的病人,对激素疗效好的病人,预后较好。但大部分病人使用激素和环磷酰胺治疗并不能获得完全缓解,在治疗无效的病人,有发展成肾功能衰竭的倾向。在本病确诊后,5年和10年没有发生肾衰者分别为70%和40%,然而,多久才会发生肾衰,有很大的个体差异性。尿蛋白严重程度与预后有关,每24小时大于3.5克者,10年没有发生肾衰率仅45%,而每24小时大于3.5克者,却有90%,因此,激素治疗无效者,预后差。本病很少会自发性缓解,8周大剂量激素疗法,是估计预后的一个可靠的指标。肾移植后,本病自发者占40%。
  (4)膜性肾病:本病引起的肾综,还是及早用激素治疗好,如肾综超过2-3年,激素的疗效就会不好,在大剂量标准激素治疗8周后,部分缓解,可试加用常规的细胞毒药物,如完全无效以不用为好。本病易发生静脉血栓。因此在用激素时可适当给予阿斯匹林和潘生丁。本病儿童预后好,10年肾衰发生率小于10%,大部分在诊断5年内蛋白尿会自发性完全缓解。成人自发性完全缓解平均大约是25%,通常是在起病后3年以上才会发生。本病病程缓慢,肾功能多长期地保持稳定,故本病发展至肾衰的速度,有很大的个体差异性。本病持续大量蛋白尿者(>3.5克/日)几乎都会缓慢地出现进行性肾功能损害。象其它类型的肾病综合征一样,如蛋白尿能减少至<1.0克/日,预示预后良好,能保持正常的肾功能。部分或完全缓解表明几乎能完全防止肾衰。在诊断后10年内,有30%-50%病者死于并发症或发展为尿毒症。存活者中大部分都是完全或部分缓解者。肾移植后再发者少见。
  (5)膜增生性肾小球肾炎:各种方式的治疗很少证实有效,但长期小剂量激素治疗可减缓病情的进展。激素与细胞毒性药物联合治疗未证明有价值。本病大多数病人预后差。病情常不停进展,约50%病人在10年内发展至终末期肾衰。一般成人预后差。肾移植后常再发,特别是Ⅱ型肾综。
    

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